文章插图
一、未成熟畸胎瘤的症状
常见症状为腹部包块、腹痛等 。因腹腔种植发生率高,60%有腹水 。且因腹水而使体质消耗、体重减轻 。大多数患者的月经及生育功能正常 。
卵巢未成熟畸胎瘤转移的发生率高,为32%~58% 。转移方式多沿腹膜扩散 。因此最常见的转移部位是盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠浆膜及肠系膜等 。转移灶大多数为表面种植 。淋巴结转移也不少见 。北京协和医院曾对卵巢未成熟畸胎瘤进行盆腔淋巴结及腹主动脉淋巴结切除17例,5例有淋巴结转移,占29.4% 。此5例均为有腹腔内广泛种植转移的临床Ⅲ期病例 。临床Ⅰ期曾作淋巴结清扫手术者仅有3例,未发现有淋巴结转移 。Norris(1976)组9例尸检材料中,4例有淋巴结转移 。FIG0分期以Ⅰ期及Ⅲ期较多 。而在Ⅲ期病例中,因转移灶的组织类型不同,其临床病理过程亦有区别 。如若转移灶全部为神经胶质,即神经胶质腹膜瘤,则手术将卵巢原发瘤切除以后留下的广泛散在小灶常可自行消失 。或虽未消失而患者可带瘤存活,预后很好 。故有人提出腹腔内仅仅有神经胶质者不应列为Ⅲ期 。若腹腔内种植转移灶为病理Ⅰ级以上肿瘤,手术未切净或未进行有效的化疗,则病情将继续发展恶化,甚至死亡 。因此FIG0Ⅲ期患者,其预后与腹腔内转移灶的组织类型及病理分级有密切联系 。
二、未成熟畸胎瘤的病因
复发及恶性程度的逆转:
1.复发率卵巢未成熟畸胎瘤的复发率高 。肿瘤的复发率与手术切除后的辅助化疗有密切关系 。手术后4周以内及早应用足量VAC或PVB联合化疗者极少出现复发,而未用化疗或采用的化疗药物及方法不恰当,则复发率很高,可达66.7%~93.8%(表1),肿瘤还有反复复发的倾向,北京协和医院25例复发瘤手术后又有复发者10例,占40%,故行第3次手术,其中有1例又因再复发而接受第4次及第5次手术 。复发部位大多数都在盆腔及腹腔内 。同时伴有肝脏复发者14例,占有复发病例的56% 。14例中有11例是大型肝表面种植转移(直径8~20cm),另有1例复发瘤在肺 。复发时间多在5~12个月,也有手术后3个月即很快出现复发 。有1例初治与复发时间相距7年 。Caldas(1992)还报道1例复发时间在原发瘤切除及化疗后11年 。此2例复发部位均在肝脏与横膈之间 。再手术时均为大型0级畸胎瘤 。可能此瘤早已存在,患者直到有压迫症状才来就诊 。
2.复发恶性程度的逆转卵巢复发性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟转化的特点 。北京协和医院25例复发肿瘤共62次反复手术的结果揭示了这种良性转化的生物学行为,在这62次手术切除的肿瘤中,其原发瘤大多数病理分化为2级,少数为3级或1级 。而在复发瘤中,除2例复发时间间隔短肿瘤分级尚未转化,其他绝大多数均向良性转化为0级,个别为1级 。国外也曾先后有过有关未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的报道,但均为1例或2例的个案报道 。尚未见较大样本成组分析来加以证实 。不过有学者对22例及3例未成熟畸胎瘤在手术及化疗后行二次剖腹探查时,分别发现其中各11例及1例腹腔内有成熟畸胎瘤,认为二探时发现的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性转化的结果 。
3.促使肿瘤恶性逆转的因素
(1)时间因素:复发瘤的病理分级与距离第1次手术的时间间隔有密切联系 。时间在1年以内者大部分为未成熟型,故短期内复发者瘤细胞仍分化较差 。复发越晚,超过一定的时间间隔,即随着时间的推移恶性程度逐渐减低,瘤组织向成熟分化 。这种由未成熟向成熟转化的规律性倾向酷似一个正常胚胎的发育成长,有向成熟发展的自然倾向,而这种成熟的发展又需要一定的时间过程 。其他作者报道复发性未成熟畸胎瘤的病例虽不多,但也揭示了这种病理分级逆转的时间规律性 。
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