肾错构瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性肿瘤,由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌,故通常认为属错构瘤 。有20%肾错构瘤合并节结性硬化症,并双侧同时发生,病变较小,常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等 。肾错构瘤以中年女性为多见 。陈承志等报告男女比例为1∶2.25,本组为1∶1.2 。
四、肾错构瘤的致病原因有哪些
病因尚不清楚,多发于中年女性,是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成,肾错构瘤分为两种类型:
1.不伴有结节性硬化症者
约80%患者属于该类型,肿瘤多单侧单发,瘤体不大 。
2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者
约占20%,肿瘤多为双侧,且多发,瘤体大小不等 。
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤 。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关 。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病 。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等 。女性多见,发病年龄多为20-50岁 。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化 。
可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变 。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源 。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数 。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤,其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关 。现回顾性分析1997年5月~2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料,以探讨肾错构瘤的诊治方法
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