马凡氏综合征患者的体育锻炼建议

导读：心脏就像是一个“血泵” ，通过自身的收缩和舒张，一刻不停地向全身器官输出富含养分的血液，心脏泵出的血液首先到达的部位就是主动脉根部，因此主动脉根部一刻不停地承受着来自心脏泵血的压力冲击。由于马凡综合征患者的主动脉壁先天发育不良，主动脉根部容易扩张，而高强度的体力劳动或体育活动通过促进心跳加速(泵血加速)和血压升高(泵压增高) ，会加快主动脉根部扩张的速度。因此，从延缓主动脉病变的角度上讲，马凡综合征患者需要限制运动量。然而， “生命在于运动” ，完全不进行体育锻炼会导致体质下降，抵抗力降低，甚至导致网瘾、过分沉默寡言、社会交往能力下降等弊端，因此，马凡综合征患者如何选择适当的运动量是一个非常重要的问题。
总体而言，其原则应该是——避免竞技运动、过度运动、等容运动(俯卧撑、举重等)以及有碰撞、摔倒风险的紧张运动，适当从事低、中等强度的有氧运动。
适合马凡综合征患者的运动形式有，散步或快走、慢跑、慢速游泳，轻中等强度的骑车、乒乓球、羽毛球、高尔夫、保龄球类运动，均以从容不迫，体力有所保留为限。建议增加运动的频率，缩短每次运动的持续时间，运动后的心率控制在100次每分钟之内(建议长期服用倍他乐克等β受体阻滞剂来协助控制) 。例如：每日中等速度散步、骑车半小时到一小时;慢速游泳、慢跑及其他中等强度的体育活动，每次十分钟左右，可一日数次。当然，还要结合患者自身情况适当调整具体方案。适当运动可以增加食欲，增强体质，培养积极的心态和阳光的精神状态等。
以上为大原则，但不同患者又有所区别。
超声显示主动脉尚未出现病变的马凡综合征患者，根据家族史、基因检测、全身其他的体征提示可能患有马凡综合征，可按照上述原则进行锻炼，并定期接受心血管彩超体检。此类患者常常是正在上学的青少年儿童，家长须与学校充分沟通，既要避免他们参加竞技、体能测试类的运动，又要参加强度适中的体育锻炼。
主动脉根部已有扩张性病变，但尚未达到手术指征的马凡综合征患者，适当锻炼也可以改善体质，增强对未来主动脉手术的承受能力。但应严格限制活动强度和持续时间，并适当增加心血管彩超体检的频率。
主动脉手术后，余下的主动脉完全正常的马凡综合征患者，待手术后休养3-6个月完全康复，也可以接受适量的锻炼，并定期接受术后的复查。但需注意的是，如果手术后长期服用华法林，需要避免碰撞、跌倒等，骑车务必佩戴头盔。
但对于主动脉术后，仍遗留主动脉残余病变的马凡综合征患者(如接受了主动脉根部瘤手术，还患有腹主动脉瘤暂未处理，或主动脉夹层导致主动脉全程撕裂，手术只处理了近端部分，远端还有残余的主动脉夹层，等等) ，建议以步行或其他低强度锻炼为主，中等强度的有氧运动也多需避免。

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