胎儿肛门闭锁双叶征的病因有哪些 肛门闭锁双叶征的临床表现有哪些


胎儿肛门闭锁双叶征的病因有哪些 肛门闭锁双叶征的临床表现有哪些

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一、胎儿肛门闭锁双叶征的病因有哪些
这要从胚胎的发育说起 。胚胎早期 , 胎儿的肛门和直肠没有分开 , 直肠和膀胱又连通在一起 , 共同形成了一个腔 , 叫泄殖腔 。当胚胎发育到第七周时 , 中胚层向下生长 , 将直肠与尿生殖窦分开 , 直肠向会阴部发展 , 尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道 。到第九周时 , 直肠向下伸延 , 穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通 , 形成直肠肛门 。在这个时期因某些原因 , 骨盆膈膜或肛门膈膜不能被直肠穿通 , 就形成了肛门先天性闭锁症 , 这样的婴儿就没有肛门 , 通常称之为锁肛 。
先天性肛门闭锁症是常见的肛门畸形疾病 。
若直肠与尿生殖窦没有分开 , 则会形成先天性直肠尿道瘘或直肠阴道瘘 。而锁肛症常合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘 。
由于原始肛发育障碍 , 未向内凹入形成肛管 。直肠发育基本正常 , 其盲端在尿道球海绵肌边缘 , 或阴道下端附近 , 耻骨直肠肌包绕直肠远端 。会阴往往发育不良 , 呈平坦状 , 肛区为完整皮肤覆盖 。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管 。
目前来说 , 致病原因不详 。发生概率为1/4000 。
二、肛门闭锁双叶征的临床表现有哪些
本病主要表现为婴儿出生后无胎粪排出 , 哭闹不安 , 腹胀、呕吐 , 不见肛门 。一些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘 , 除以上症状外还出现胎粪由尿道或阴道排出 , 尿液混浊 。
对本病的诊断 , 主要根据患儿哭时随着腹压的增高或降低 , 会阴部也随着凸起或凹陷 。用一手轻压迫下腹部 , 一手触摸会阴部 , 则有波动感 。若将患儿臀部抬高 , 肛门部扣诊呈鼓音 。X线可帮助进一步确诊 。
新生儿出生后无胎粪排出 , 喂奶后腹部膨胀 , 出现呕吐 , 继尔皮肤干瘪、消瘦 , 若出现这种症状 , 即应考虑锁肛症 , 若发现和治疗不及时 , 则易导致肠梗阻 , 肠坏死 , 致新生儿死亡 。
若患儿并发有直肠尿道瘘、直肠阴道瘘 , 大便则会从尿道或阴道排出 , 此类新生儿不会导致死亡 。但若粪便的异常排泄没有被注意 , 尿道或阴道存留粪便过多 , 可引起膀胱炎、肾盂肾炎、阴道炎等 。
若患儿是先天性肛门直肠狭窄 , 则可表现为顽固性便秘 , 排便疼痛 , 啼哭 , 便极细 , 量少 , 腹部胀痛 , 消化不良 , 消瘦 。
新生儿的锁肛症 , 常常被忽视 , 因此 , 在新生儿出生后 , 要予以全面的体检 , 并注意观察排便情况 , 以防止发生新生儿死亡 。
三、肛门闭锁双叶征如何治疗
本病的治疗主要是手术 , 如只有肛膜遮盖者 , 可行前后纵切口或十字切开 , 将薄膜剪去 , 再用食指伸入扩张;如有纤维带者 , 可将其纤维带切除;如肛膜较厚者 , 可切开皮肤和直肠 , 将直肠粘膜下牵 , 与皮肤缝合 。术后扩肛 , 每周2~3次 , 直至肛门无狭窄为止 。


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