文章插图
一、错构瘤会长在什么部位
1.肺错构瘤
发病年龄为30~60岁 , 男稍多于女 。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周 , 一般无症状 , 多在健康检查胸部X线透视时发现 。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状 。主支气管、肺叶支气管 , 尤其是隆嵴部位的错构瘤 , 出现症状较早 , 常伴有喘鸣 , 甚至引起严重呼吸困难和发绀 , 被误诊为哮喘 。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻 , 引起继发感染 , 患者多因急性或慢性肺化脓症就诊 。
2.肾错构瘤
(1)绝大多数错构瘤患者没有明显的症状 。
(2)一些比较大的错构瘤 , 因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状 。
(3)当较大体积的错构瘤突然破裂时 , 患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状 , 严重的大出血患者可以在腹部触及到包块 , 甚至有休克症状 。
(4)肾外表现:面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等 。
3.肝错构瘤
早期无任何症状 。有些患儿在出生时就有腹部包块 , 随生长发育包块可迅速增大 , 此时 , 在右上腹可扪及包块 , 质硬 , 无压痛 , 随呼吸上下移动 。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状 。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等 。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难 , 严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全 , 并有贫血、消瘦等表现 。
二、错构瘤的病因
1.肺错构瘤
发病原因尚不分清楚 , 比较容易被接受的假说认为错构瘤是支气管的片组织在胚胎发育时期倒转和脱落被正常肺组织包绕这部分组织 , 生长缓慢 , 也可能在一定时期内不生长 , 以后逐渐发展才形成瘤 , 错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这假说 。
2.肾错构瘤
病因尚不清楚 , 多发于中年女性 , 是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成 。
3.肝错构瘤
肝错构瘤一般在生长发育期形成,伴随肝门结构生长的肿瘤 。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常 , 当肝形成小叶结构与胆管连接时发生 。
4.下丘脑错构瘤
下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤 , 是临床极为罕见的先天性脑组织发育异常性病变 。
5.乳腺错构瘤
乳腺错构瘤与其他部位的错构瘤一样 , 可能是胚胎期乳腺组织结构错乱 , 导致乳腺正常结构比例改变 , 残留的乳腺管胚芽及纤维、脂肪组织出生后异常生长 , 形成一种良性瘤样增生 。肿瘤发展到一定程度 , 其生长速度会明显减慢或停止 。也有学者认为乳腺错构瘤主要发生在分娩后或绝经期 , 与影响乳腺组织的激素改变有关 。
三、错构瘤的检查
1.肺错构瘤
(1)胸部X线为圆形或椭圆形 , 边缘清楚 , 密度增高的阴影 , 多不均匀 , 多数位于肺周边 。有时出现钙化点 , 多在中心而且分布均匀 , 爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变 , 对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义 。钙化有助于鉴别恶性肿瘤 。
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