2.肾错构瘤
(1)随访肿瘤<4cm可以不治疗 , 但要密切随访 。
(2)栓塞动脉栓塞应首先考虑出血的病例 , 根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小 , 但出血可被制止 。多选用超选择性肾动脉分支栓塞 , 以保护部分肾功能 。
(3)保留肾单位手术肿瘤<5cm可行剜除术 , 尤其是在肾脏边缘的肿瘤 。
(4)肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯 , 甚至瘤栓侵入大静脉 , 呈恶性行为表现 , 应行根治性肾切除 。
(5)肾移植或血液透析仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者 。
3.肝错构瘤
手术治疗仍是该病的首选方法 。因错构瘤常与正常肝组织分界清楚 , 可选择肿瘤摘除术 。如肿瘤与肝组织紧密粘连 , 可作肝部分切除或肝叶切除 。小儿肝脏多无硬化 , 再生能力强 , 为进行广泛肝切除提供了条件 。
4.下丘脑错构瘤(HH)
(1)药物治疗性早熟HH不是真性肿瘤 , 生长速度缓慢 , 病变体积可多年无变化 , 因此 , 若仅表现为性早熟单一症状 , 可使用促性腺激素释放激素类似物来控制 。
(2)手术切除下述患者可选择手术治疗:性早熟药物治疗无效者;或虽治疗有效 , 但用药期间发生共济失调、发作性癫痫等神经系统症状者;或经济上无力承担药物治疗费用者;痴笑性癫痫及其他类型癫痫药物治疗无效者;肿瘤的占位效应造成神经功能障碍者 。术式可选择:翼点入路、经胼胝体前穹隆间入路和神经内镜 。随着影像学的发展及显微外科技术的提高 , 下丘脑错构瘤全切率明显增加 , 并取得了良好的效果 。错构瘤全切除后性早熟症状停止 , 激素水平恢复正常 。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少 。
(3)其他治疗方法普通放射治疗对HH无效 。γ-刀对伴有痴笑或癫痫大发作的患儿疗效较好且无病死率 , 致残率低;对性早熟患儿理论上有效 , 但缺乏相应的临床资料;对以癫痫为主且手术难度较大或者肿瘤未能全切除者可以作为很好的补充 。
5.乳腺错构瘤
乳腺错构瘤应积极采取手术切除 , 待石蜡切片明确诊断 , 术后一般无复发 , 预后好 。
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