文章插图
一、肌阵挛有哪些临床表现症状
(1)鞠躬样痉挛:其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;
(2)点头样痉挛:出现点头样发作;
(3)闪电样痉挛:持续时间非常短,平时若不注意则很难发现 。
肌阵挛癫痫的病人可表现为突然头、颈、肢体或躯干肌肉的单次抽动,有时仅为一块肌肉或某些肌群的抽动 。抽动后立即松弛,可以是一侧,也可以是两侧 。轻度的肌阵挛只影响头或手 。上肢抽动时可使手中的物体失落或掷出 。较严重时,全身受到影响,站立时突然失去平衡而摔倒 。坐位时可从坐的地方跳出 。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累 。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次,临睡或刚醒时发作较多,甚或出现持续状态 。肌阵挛发作常在1次抽动后,间隔几秒钟,继之连续抽动几次 。在将要人睡或将要醒来时最易发生 。因此,有时被误诊为癔病 。
二、肌阵挛的类型有哪些
根据发病的年龄、病因及预后又可将肌阵挛癫痫分为以下几种类型:
(1)良性婴儿期肌阵挛性癫痫 见于1~2岁健康婴幼儿,特征为短暂暴发的全身性肌阵挛,常有癫病或惊厥家族史、脑电图在睡眠初期有短暂广泛的棘慢波暴发 。适当治疗可控制发作 。
(2)青少年期肌阵挛性癫痫(或前冲性小发作) 此型特征为发生于青春期的双侧臂部的单次或反复的不规则、无节律的阵挛跳动,有些病人可因此而突然跌倒,意识无障碍 。本病可有遗传,男女无差别 。常有全身强直性阵挛发作 。发作常发生在觉醒后不久,可为剥夺睡眠所激发 。发作间期及发作时的脑电图为快而广泛的不规则棘慢波及多棘慢波 。这种病人常为光敏性,对适当治疗反应良好 。
(3)进行性肌阵挛性癫痫(Lafora病) 多数起病于9~13岁,20岁以后发病者极罕见 。部分病人在患本病之前数年曾有过少数几次癫痫发作,其后有一段正常期 。再发时即表现为频繁的肌阵挛,白天晚上均发作,继而出现人格变化,行为异常,一过性黑蒙及智能衰退 。脑电图常呈现双侧广泛持续性慢活动,额区常出现高幅δ活动及少量尖波,偶尔也形成尖慢波综合,间断性闪光刺激可诱发出多棘慢波发放,眼底检查偶可在视网膜看到似包涵体的沉积物 。
目前认为:大脑皮质、灰质、脑干、小脑和脊髓等的不同平面均可引起肌阵挛,其中以脑干下段的网状结构,特别是延脑的巨细胞核放电在发病中的意义最大 。本病目前尚无治疗办法,发病后平均存活6~10年 。
三、肌阵挛有哪些药物治疗方法
①激素:(ACTH)1日25μ~40μ,肌注半月后改为强的松1日2mg/kg,服用4周后,痉挛停止,可按1周2.5mg减量,直至开始量的1/2,然后以更小量维持 。—种激素大剂量无效时,应改换其他制剂 。
②丙戊酸类有一定的疗效,显效快,副作用少,但药量较大 。
③Vigabatrin是一种广谱的抗癫痫新药,是选择性转氨酶抑制剂,易透过血脑屏障,能使全脑GABA(抑制性神经递质)浓度升高,毒性小,是—个非蛋白结构,不诱导肝代谢之化合物,原型排于尿中,据1991年世界癫痫会议记载,本药治疗是癫痫治疗的新纪元 。据对照治疗报告,约50%的病例发作减少50%,部分性发作优于全身性发作,长期治疗,疗效不减 。
Ehironc氏对70例难治性婴儿痉挛症的婴幼儿,包括47个婴儿,在常规使用抗癫痫治疗的基本上再加上Vigabatrin,所有病人在以前用药(包括皮质甾醇咪嗪、苯二氮类和丙戊酸钠)治疗时,疗效不佳 。2个病人因不能耐受Vigabatrin(低血压或高血压),在疗效评价前退出,余下68个病人中29人(41%)痉挛完全控制,46人(超过50%)痉挛发生降低,其中结节性硬化的效果最佳 。70个病人中52人服后无毒副作用,治疗开始阶段常见的副作用是嗜睡、低血压、体重增加、兴奋、失眠,这些通常是短暂的 。
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