怎样治神经纤维瘤病神经纤维瘤病与咖啡斑的区别是什么

文章插图
一、怎样治神经纤维瘤病
NF1的治疗
1）一般不需要治疗；
2）对症治疗：如病人出现放射性或灼烧样疼痛难以忍受时，可复用阵痛药物；继发症状性癫痫的可给予药物抗癫痫治疗。药物首选卡马西平，起始剂量可0.2克，一日两次，根据药物浓度和治疗效果逐渐调整药物剂量，用药期间注意监测病人血象和血生化指标；
3）手术治疗：
a）小儿局限的神经纤维瘤可一次切除；
b）巨大的肿瘤可全部或部分切除。
c）丛状神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网，术中应该注意在病变周围正常组织处切口，彻底切除肿瘤及其周围组织，术后可用激光照射，防治复发。
d）单侧眶板缺如可修补。
NF2的治疗
手术治疗是目前有效的首选的治疗方法。手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。
二、神经纤维瘤病与咖啡斑的区别是什么
1、神经纤维瘤是常见的遗传性疾病，发生率约1/3000，临床以第一型最为常见。在青春期前，除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外，几乎没有其他外观上的异常。
2、有咖啡斑的部分病人，会陆续出现皮肤的神经纤维瘤、眼睛的视神经胶瘤，以及身体各器官的肿瘤，有时也会因血管狭窄，导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。少数严重的病例，有时还会造成肢体异常增长或淋巴水肿，外表如同大象的腿一样。
3、神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样，也是一种显性遗传病。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2 。而另有一半病人是由于本身基因突变所致，与父母无关，其除了症状的出现与年龄有关外。
4、在家族成员或不同病人，之间症状的差异也很大，有人可能一辈子只存在咖啡牛奶斑，而有人却很早就出现各种神经纤维瘤，甚至恶性肿瘤。
温馨提示：咖啡斑有恶变为神经纤维瘤的可能，所以，在发现病情的时候要及时到正规的医院采取正确的就诊。避免病情严重发展，加重患者的疼痛以及家庭负担。
三、神经纤维瘤病如何诊断
辅助检查
1）超声检查：可见多发实质性肿块，可位于皮下、腹腔、盆腔等。
2）眼科检查：通过裂隙灯可见虹膜粟粒状、棕黄色圆形小结节，也成为Lisch结节或虹膜错构瘤。眼底镜可能发现颅内压增高导致的视乳头水肿或视神经萎缩。
3） CT和MRI：对于脊柱内或颅内的肿瘤可通过CT或MRI检查发现。肿瘤在CT密度通常较脊髓和脑组织略高，呈圆形或类圆形。在MRI上神经纤维瘤表现为T1上低或等信号，T2上高信号。部分肿瘤伴有囊变。增强扫描后肿瘤多明显强化。
4）神经电生理检查：表现为神经源性损害，电信号传导减慢等。
诊断
1987年美国NIH制定了诊断标准：
NF1：
1） 6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上；
2） 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；
3）腋窝或腹股沟褐色雀斑；
4）视神经胶质瘤；
5） 2个或以上Lisch结节，即虹膜错构瘤；
6）明显的骨骼病变：如蝶骨发育不良，长管状骨皮质菲薄，伴有假关节形成；
7）一级亲属中有确诊NF1的患者。
上述标准符合2条或以上者可诊断NF1 。
NF2
1）双侧听神经瘤；
2）有NF2家族史（一级亲属中有NF2患者），患单侧听神经瘤；

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