肉芽肿性多血管炎死亡肉芽肿日常须知

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一、肉芽肿性多血管炎死亡临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾脏病变。
病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见，有时是鼻窦细菌感染引起。
70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病情严重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。气管受累常导致气管狭窄。
肺病变见于70%～80%患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%患者出现迁移性或多发性肺病变， X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞， 20%有胸腔积液。
70%～80%患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。
52%患者有眼病变：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变， 15%～20%眼球突出。
还可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍。
二、肉芽肿性多血管炎如何检查呢1. 实验室检查
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener'sgranulomatosis ， WG) ，嗜酸性粒细胞<15% ，部分患者血清IgE显著升高，可有IgG增高，且和病情严重程度相关。补体多水平正常，常有贫血，血沉增快，血清抗MPO(髓过氧化酶)抗体特异性大于c-ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体) ，后者特异性大于p-ANCA(核周型抗中性粒细胞胞浆抗体) 。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33% 。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。
2. X线检查
胸部影像学显示多样化改变，无症状性肺结节，游走性获固定性肺浸润，空洞形成。
3. 组织病理学检查
此病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，以肺脏和心脏多见。
三、肉芽肿性多血管炎怎样治疗常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasturesyndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂，口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤，每周1次，维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。

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