文章插图
一、恶性胰岛素瘤能活多久
早期手术切除肿瘤可治愈,但对未及时明确诊断,反复发作,终因病情加重,在数天或数年后死亡 。
本病可发生于各个年龄段,但40~60岁多发,无性别差异,部分有家族史 。胰岛素瘤于1927年由Graham首先报告 。是一种少见的神经内分泌肿瘤 。1/3患者有糖尿病家族史,约2%先后或同时发生低血糖,且以反复发作的空腹时低血糖症为特征,应高度怀疑本病,病程可从2周至14年,平均2.8年,长期反复出现低血糖,可造成中枢神经系统严重损害 。
这些肿瘤多是良性的,有10%~15%的恶性肿瘤可以转移 。有些恶性胰岛素瘤分泌入绒毛膜促性腺激素,是一种敏感的检测方法 。多发性良性肿瘤发生率为10%,多数为多发内分泌肿瘤(MEN)胰岛素依赖型,多发腺瘤发生率可能为50% 。最高发病年龄达90岁,也有在青春期前的儿童发病,平均胰岛素瘤的年龄为42岁 。也有报道9岁儿童患恶性胰岛素瘤 。大多数胰岛素瘤很小(<2cm),最小至0.2cm,但也有大到遍及整个胰腺,重量达4kg 。这些肿瘤与其他瘤相关,伴有促肾上腺皮质激素和降钙素的分泌 。也有胰岛素瘤与肾上腺腺瘤共存者,而且由局部淋巴结肿大或肝转移 。亦有十二指肠壁、肝脏等异位胰岛素瘤的报道 。
二、胰岛素瘤的主要临床症状有哪些
轻者可表现为两眼发直、痴呆不语、反应迟钝等;重者可有狂躁不安、胡言乱语、性格变态、甚至幻听、幻视及妄想等精神异常表现 。部分病例伴卓-艾(Zollinger-Ellison)综合征,约有10%病人伴有消化性溃疡 。但必须指出,任何一种低血糖症都可出现多种多样症状 。不少病人为防止低血糖发作而多进饮食,终因摄取过多热量而致肥胖 。癌肿病人,病程进展快,肝脏肿大、质硬、消瘦、腹痛、腹泻等严重低血糖症状 。
通常在饥饿、饮酒、感染、活动过度等应激而发病 。多数由偶发至频发,逐渐加重,甚至每天发作数次 。发作时间可短至数分钟,长至持续数天,甚至长达1周以上,可伴发热等其他并发症 。若及时进食或静脉注射葡萄糖,则数分钟即可缓解 。初发病者或糖尿病病人伴本病的,血糖水平未降至3.33mmol/L(60mg/dl)以下,即可出现低血糖症状 。但是,临床症状和血糖水平并不成正比,甚至有的从不早餐前发病;发作后血糖并不一定很低,发作时不予补充葡萄糖也可自行缓解;若病情严重或发作时间延长,有时在进食数小时后症状才消失 。这些不典型的临床表现,可能与肿瘤间歇性分泌胰岛素有关,也与血糖的下降程度、速度、持续时间、病程长短以及个体差异对低血糖的敏感性不同等有关系 。这种复杂的临床表现给诊断带来一定困难 。常被误诊为癫痫、癔病、精神病、一过性脑供血不足,但也有长期应用镇静剂和抗痉药,造成脑组织损害等而出现的神经症状 。主要原因未充分认识本病不同情况下的临床特点 。
三、胰岛素瘤的主要病理特点有哪些
本病约83%为良性肿瘤,约7%为β-细胞增生,恶性肿瘤不到10%,且常有肝及附近淋巴结转移 。肿瘤中约83%为单发性腺瘤,13%为多发性者,有4%见于Ⅰ型多发性内分泌腺瘤(MEN-Ⅰ) 。肿瘤绝大多数生长在胰腺内,异位者罕见,胰腺头、体、尾的发病率基本相同,但胰头及钩突部位不易发现 。瘤体直径一般在0.5~5cm之间,但80%以上的肿瘤直径小于2cm,这给定位诊断造成很大困难 。
肉眼观肿瘤的切面大都呈灰白色或粉红色,质地较正常组织为软,血供丰富 。多数肿瘤的边界清楚但无明显包膜;部分肿瘤有包膜或假包膜 。胰岛素瘤是各种胰岛细胞瘤中最常见的一种,约50%的肿瘤为单纯的β-细胞瘤,但有些是含有α-、δ-,PP和G细胞的混合性肿瘤,目前无论是光镜还是电镜都很难鉴别瘤细胞的具体类型 。光镜下瘤细胞与正常的β-细胞颇为相似,呈多角形、立方形或柱状,胞核呈圆或卵圆形,核分裂罕见 。瘤细胞的组织学排列类型不一,有实体或弥漫结构的、呈腺泡或管样结构、小梁或脑回状结构的等 。电镜下瘤细胞内有丰富的功能性细胞器,胞浆中线粒体丰富,在部分肿瘤的瘤细胞内还含有典型的β-细胞分泌颗粒,但由于并非所有的胰岛素瘤细胞内部均含有分泌颗粒,而且其他类型的胰岛细胞中也可出现高密度的分泌颗粒,故电镜下仍很难判断瘤细胞的具体类型 。
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