隆突性纤维肉瘤是癌吗怎么治疗隆突性纤维肉瘤

文章插图
一、什么是隆突性纤维肉瘤
肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带，瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(rollerform)有诊断意义，肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点，瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤，瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样，肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。
二、隆突性纤维肉瘤的病理原因
近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34 ，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。
肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带，瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(rollerform)有诊断意义，肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点，瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤，瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样，肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。
三、隆突性纤维肉瘤的临床表现
者通常为中年人，本瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部，掌跖不受累， 10%～20%病人诉发病前曾有创伤史，病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红，暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm ，且可突然加速生长而表面破溃，少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。
随着肿瘤增大而疼痛明显，不经治疗由于严重疼痛，挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭，本病呈局部侵袭，偶有广泛播散。
瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。

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