nkt细胞淋巴瘤放疗方案细胞淋巴瘤的主要病因有哪些

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一、nkt细胞淋巴瘤放疗方案
放疗是初始治疗的重要组成部分，局限性ENKL患者单独放疗比单纯化疗能够达到较好的CR率811-818 。54Gy或更大剂量的放疗具有较好的OS和DFS结局，5年OS和DFS率分别为75.5%和60%;与之相比，接受54Gy以下放疗剂量的患者的5年OS和DFS率分别为46%和33%818 。上述国际T细胞淋巴瘤项目也回顾性分析了ENKL患者(n=136)的临床结局，结果显示放疗使患者获益794 。相比鼻外病变患者，更多ENKL(鼻型)患者接受放疗±化疗(52%vs24%)，其余患者接受单独化疗。在早期ENKL(鼻型)患者亚组(n=57)中，化疗+放疗与单独化疗相比，显著提高3年OS率(57%vs30%)794 。一项对局限性I/II期ENKL(鼻型)患者(n=105)的回顾研究发现，单独放疗的CR率高于单独化疗(83%vs20%);在接受化疗继以放疗的患者中，CR率提高至81%817 。对于单独放疗组(66%;n=31)、放疗继以化疗组(77%;n=34)和化疗继以放疗组(74%;n=37)中的患者，5年OS率相似。值得注意的是，化疗+放疗看来没有改善患者的OS结局817 。
多项研究显示，同步化放疗对于局限性ENKL患者是一种可行且有效的治疗819,820 。在日本临床肿瘤学组实施的I/II期研究中(JCOG0211)，I/II期鼻型病变的高危患者(n=33;淋巴结受累、B症状以及LDH升高)接受同时放疗(50Gy)和3个疗程的化疗(地塞米松、依托泊苷、异环磷酰胺和卡铂，简称DeVIC)820 。中位随访32个月，2年OS率为78%，而CR率为77% 。韩国研究组进行的II期研究在I/II期鼻型ENKL患者(n=30)中对顺铂和放疗(40-52.8Gy)的同步化放疗继以三个周期的依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂和地塞米松(VIPD)进行了评估，也报告了类似结果819 。根据NK/T细胞预后系数(已在前面进行过讨论)，其中9位患者被认为具有较高风险。初始化放疗后，CR率为73%，经VIPD化疗后，增至80% 。预期的3年PFS和OS率分别为85%和86% 。这两项研究的结果支持针对I/II期患者使用同步化放疗，尤其是对于高风险患者。
同步化放疗也是晚期患者的首选治疗方案，而局部放疗则是局部控制病变的必要辅助手段。ENKL淋巴瘤细胞与导致多药耐药性的P-糖蛋白高度表达相关，而多药耐药有可能造成在其他淋巴瘤的治疗中，常规基于蒽环类药物的化疗疗效较差821 。几项研究证实L-天门冬酰胺酶为基础的治疗方案对于晚期、复发或难治性疾病患者具有疗效822-826 。在难治和复发性ENKL(鼻型)患者(n=45)的系列研究中，受试者接受L-天门冬酰胺酶为基础的化疗继以受累野放疗，总体缓解率(ORR)为82%(CR率为55%) 。3年和5年OS率均为67%824 。一项对难治性或复发性ENKL患者(n=19)中进行的II期组间研究，评估了L-天门冬酰胺酶联合甲氨喋呤和地塞米松(AspaMetDex方案)的疗效822 。3个周期后，之前未接受放疗的局限性病变患者接受巩固放疗，而播散性病变患者接受大剂量化疗和外周血干细胞输注。在3个周期治疗后，ORR和CR率分别为78%和61% 。中位无进展生存期(PFS)和OS均为1年;没有抗天门冬酰胺酶抗体和血清EBV-DNA消失与较好结局之间显著相关822 。
二、细胞淋巴瘤的主要病因有哪些
人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。在动物中，有多种病毒可引起淋巴瘤的发生，例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1) 。EB病毒已发现与非洲儿童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因关系，EB病毒DNA已从Burkitt淋巴镏的细胞核中提取出来。但发生于非洲以外地区的同类型淋巴瘤则未发现与EB病毒有关。1980年从皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞株中分离出一种独特逆转录病毒(C型RNA病毒)命名为人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒，与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒(ATLV)是同一种病毒。以上这些说明病毒在人类淋巴瘤病因学中占有的重要地位。

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