腓骨肌萎缩症治疗方法是什么 腓骨肌萎缩症的饮食禁忌是什么( 二 )


Roussy-Lévy综合征是1926年由Roussy和Lévy首先报道,其临床特点与Friedreich共济失调和CMT相似,婴儿期或出生后发病,首先累及下肢,表现为轻度远端无力,以后逐渐影响上肢 。感觉障碍以位置觉和震动觉损害较重,常伴明显的感觉性共济失调,而无小脑体征 。四肢远端肌萎缩,高足弓,脊柱后侧凸畸形,腱反射消失 。电生理检查示神经传导速度减慢 。神经活检病理符合脱髓鞘周围神经病改变 。本病呈良性发展,70岁仍可行走 。
三、腓骨肌萎缩症有哪些饮食禁忌
饮食适宜:1宜吃含有维生素c的蔬菜 。2宜吃含有铁,钙的蔬菜 。3宜吃含有维生素c、b的水果
宜吃食物宜吃理由食用建议
西红柿 。西红柿含有蛋白质、维生素C,以及胡萝卜素、矿物盐、有机酸等 。每天100-200克,炒菜吃,做汤喝 。
胡萝卜泥 。肉质根富含蔗糖、葡萄糖、淀粉、胡萝卜素以及钾、钙、磷等 。每100克鲜重含1.67~12.1毫克胡萝卜素,含量高于番茄5~7倍,食用后经肠胃消化分解成维生素A,可防止夜盲症和呼吸道疾病 。每天100克,炒菜吃 。
菠菜 。含有丰富的维他命A、维他命C及矿物质,尤其维他命A、维他命C含量是所有蔬菜类之冠,人体造血物质铁的含量也比其它蔬菜为多,对于胃肠障碍、便秘、痛风、皮肤病、各种神经疾病、贫血确有特殊食疗效果 。每日200-300克,水焯后,炒菜吃 。
饮食禁忌:1忌吃辛辣刺激性的蔬菜 。2忌吃海鲜 。3忌吃发性的肉食 。
忌吃食物忌吃理由忌吃建议
狗肉 。狗肉发性,升肝阳,影响脾胃肠道的消化吸收,影响维生素,钙的吸收 。可以用白菜200克,炖汤喝 。
苦瓜 。苦瓜苦寒影响消化,刺激肠胃,造成腹泻,肝胆的异常,脾失运化等 。可以山药100克煮粥 。
香菜 。香菜升发,引起肝阳抗,造成气血的运化失衡,应该注意忌吃香菜 。每天苹果2-3个 。
四、腓骨肌萎缩症有哪些检查
1、脑脊液检查
CMTⅠ型半数患儿脑脊液蛋白含量增高 。
2、肌活检检查
肌活检显示为神经源性肌萎缩 。神经活检CMTⅠ型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形成“洋葱头”样改变;CMTⅡ型主要是轴突变性 。
3、神经电生理检查
示运动和感觉神经传导速度减慢,是本病重要电生理特征 。婴儿周围神经传导速度(NCV)低于正常值60%以上,大于3岁患儿NCV低于38m/s 。CMTⅡ型的周围神经动作电位波幅<正常低限的80%,神经传导速度在正常值低限或轻度减慢 。神经传导速度的检测对该病的诊断有很大的帮助,对分型则必不可少 。常选大、小鱼际肌、胫前肌、腓肠肌,进行肌肉安静状态下有无矢神经电位、小力收缩时运动单位电位的时限、波幅、大力收缩时的电位位相及峰值电位检测 。用表面电极检测运动神经传导速度 及感觉神经传导速度,常检测正中神经和尺神经的mcv 及scv、胫神经和腓总神经的mcv、腓肠神经的scv 。肌电图、神经传导速度正常值参照汤晓芙标准 。大多数患者可表现为均匀一致的减慢而无传导阻滞构成遗传性脱髓鞘神经病的特征性表现 。


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