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什么是硬皮病?硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病 , 此病可以引起多系统损害 。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外 , 消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累 。那么患有硬皮病能活多少年呢?下面听听专家的解答 。
系统性硬化是一种慢性多系统疾病 。初发症状往往是非特异性的 , 包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛 , 这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征 。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚 , 开始于手指和手 。随后出现多种多样的表现 , 主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏 。无雷诺现象的病人中 , 肾脏受累的危险性增加 。
根据皮肤受侵犯的程度 , 硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚 , 躯干不受侵犯 。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张 , 归属于局限性硬皮病范畴 。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚 。
戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂 。
1.治疗原则
早期诊断、早期治疗 , 有利于防止疾病进展 , 原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节 , 但无特效药物 。
2.改善病情的药物
(1)针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等 , Ketanzerin是一种组胺拮抗剂 , 能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度 , 能改善指端溃疡的预后 , 但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效 。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂 。
硬皮病虽然很可怕 , 但是也有解决的办法 。如果积极地治疗是不会出现生命危险的 , 可以长期存活 , 如果治疗不当或者不及时 , 临床中有少数人是会出现生命危险的 。所以患者一定要积极配合治疗 , 要对自己有信心 , 相信一定会治愈恢复健康的 。
以上关于本文的内容,仅作参考!温馨提示:如遇健康、疾病相关的问题,请您及时就医或请专业人士给予相关指导!
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