遗传性毛细血管扩张临床表现


遗传性毛细血管扩张临床表现

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遗传性毛细血管扩张是一种人体血管疾病,会表现在人体皮肤表面上,严重的患者会造成一些血液疾病,遗传性毛细血管扩张患者十分痛苦,皮肤上也会出现一些红色的血丝,用肉眼就可以看到血管,皮肤上也会出现一些疙瘩,下面让我们一起来了解一下遗传性毛细血管扩张 。
临床表现:
多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病 。最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血 。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等 。
肝脏受累,因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大,可有肝区疼痛及一定程度的压痛,局部有时可触及一搏动性肿块,触之有震颤,能闻及连续性血管杂音 。动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态,并可产生高排量充血性心力衰竭,可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症 。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血 。
毛细血管先天性畸形即先天性毛细血管壁薄弱,以致不能收缩 。本病多自出生时或生后不久发生于面部、颈部和枕后、头皮部 。可单侧,散发,亦可双侧,多发 。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一,淡红色或暗红,或紫红色皮损,自针尖大小至一个肢体或半侧躯干,哭闹后颜色加深,界限清楚,形状各异,不高出皮肤,局部则较高,压迫后,部分或全部退色,表面光滑 。随年龄增长,如儿童或青壮年有可能在其上有症状或结节状损害,多数发生在小腿和足部,可表现为疼痛性紫蓝色结节和斑块,尚可破溃 。
本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,父母均可遗传,常有家族史 。无特殊治疗方法,以对症治疗为主,浅表出血可用局部压迫止血,内脏出血处理较困难,必要时可手术缝合或切除病变或局部使用止血剂 。慢性失血性贫血可常规补充铁剂,出血多者需输血 。
诊断原理:
阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血有助于诊断 。另外,由于患者血管壁脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长 。同时,血管造影有确诊价值 。最近开始有DNA测试,有助诊断未发病的患者,预防严重的脑或肺出血 。
若有肺动静脉瘘家族史,在青春期进行肺电脑扫描或脑核磁共振检查,将有助于诊断 。注意须与蜘蛛痣和红痣相鉴别 。阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血 。由于血管壁的脆弱,临床上束臂试验常阳性,并有出血时间延长 。血管造影有确诊价值 。
遗传性出血性毛细血管扩张症容易与哪些疾病混淆?注意须与以下疾病相相鉴别:蜘蛛痣、红痣、小静脉扩张 。
综上所述便是遗传性毛细血管扩张的详细介绍,患者一定要早发现早治疗,以免会耽误到病情,使病情严重,另外要注意干净卫生以免细菌滋生,平时要注意防晒,注意常常清洗皮肤,平时的饮食上要注意不宜食用海鲜类和辛辣食物,希望本文对大家有所帮助 。


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