渐冻症5大早期症状渐冻症是什么

随着社交网络上的“冰桶挑战”活动迅速扩散，“渐冻症”逐渐被人们认识。“渐冻症”是一种运动神经元疾病，医学名称为肌萎缩侧索硬化症，起病初期症状较为轻微，但随着病情发展，会逐渐无法动弹、无法说话，甚至影响呼吸，继而导致死亡。

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那么，“渐冻人”该如何“解冻”？中山大学附属第一医院于2019年10月24日下午举办的《肌萎缩侧索硬化——病友交流会》中，神经科姚晓黎教授表示，目前肌萎缩侧索硬化症的治疗仍是一个棘手的问题，早诊断早治疗是关键。
“渐冻症”病因至今不明肌萎缩侧索硬化症是世百思特网界卫生组织开列的五大绝症之一，其病因不明，目前主要认为可能是与病毒感染、中毒损伤、自身免疫、兴奋性氨基酸、遗传、吸烟、环境等因素有关。

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根据流行病学调查显示，中国约有6-8万“渐冻人”，患者的发病年龄多在40-50岁左右。姚晓黎教授表示百思特网，目百思特网前为止，经中山大学附属第一医院神经科确诊的最小年龄患者为17岁，发病年龄越来越年轻化。
“渐冻症”难确诊，容易混淆多种疾病姚晓黎教授表示，肌萎缩侧索硬化症多从一侧肢体起病，再发展至对侧。首发症状常为手指活动不灵活和无力，随之出现手部肌肉萎缩，并逐渐向手臂、肩膀甚至躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常伴有肌肉跳动，晚期出现喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难，最终会因为呼吸困难或并发呼吸道感染致死。除此之外，患者还可能会有认知功能受损，出现改变、容易激怒、理解能力减退和执行力下降等症状。因此，肌萎缩侧索硬化症的鉴别诊断容易混淆多种疾病，如多系统萎缩症、帕金森病、肯尼迪病、肾上腺脊髓神经病，甚至是颈椎病等等。
对此，姚晓黎教授特别强调，患者若出现肌肉紧张、疼痛、僵硬等症状，不要轻易做颈椎和腰椎手术，需反复确诊，建议就诊国内知名医院神经科，以免加重肌萎缩侧索硬化症的病情进展。

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“渐冻人”该如何“解冻”？“肌萎缩侧索硬化症的治疗目前主要有药物治疗、营养支持以及呼吸支持。药物治疗方面主要是采取利鲁唑，根据中国真实世界队列研究提示，服用利鲁唑至少6个月以上，患者才能显著获益，起到延缓病情发展的作用。服药期间，一定要遵循医嘱进行服药，同时在医生的指导下进行营养支持及呼吸支持。”
姚晓黎教授表示，尽管目前肌萎缩侧索硬化症的治疗是一个棘手的问题，缺乏有效治愈的药物，但通过不断更新的诊断标准做到早期诊断、早期多学科综合治疗，仍然能够延缓患者的生存期，提高患者的生活质量，为患者带来希望。

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