基因突变骨软骨瘤如何治疗骨软骨瘤的临床表现有哪些

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一、基因突变骨软骨瘤如何治疗
骨瘤的发展缓慢，无症状者可大不被发现，一般无需治疗。但如生长快，已引起发良畸形或压迫症状，或成年后仍继续生长者，均可手术切除。
手术治疗
良性骨瘤或瘤样病变以手术刮除或切除为主。手术力求彻底，以免复发或引起恶变，但应尽量保留肢体功能。对于恶性肿瘤劓应以抢救生命为主，只有在不降低生存率的前提下，才可考虑保留肢体的问题。目前常用的手术方法有刮除术、切除术、截除术、骨瘤段肢体切除和远端再植术、截肢术、和关节离断术。
1、刮除术是将包含肿瘤的骨壁切开，将其中的肿瘤组织刮除干净。本手术适用于掌指骨的内生软骨瘤、骨囊肿、骨嗜伊红肉芽肿和范围较小的骨巨细胞瘤。肿瘤刮除后所遗留的空腔可用植骨块充填。
2、切除术是将向骨外突出生长的肿瘤自其基底部切除的手术，主要适用于骨软骨瘤。切除应包括该肿瘤的软骨帽盖、包围帽盖的纤维组织和全部基底。
3、截除术是将肿瘤所在的一段骨干整段切除。适用于破坏范围较大的巨细胞瘤和一些低度恶性的肿瘤如纤维肉瘤、软骨肉瘤等。骨干截除后所遗留的缺损有的不需修补如腓骨近端和尺骨远端，大多数则需要用人造关节、异体骨或自体骨进行修补。
4、肿瘤段肢体切除和远端再植术是断肢再植术的新发展。将肿瘤所在的一段肢体包括皮肤、肌肉、神经、血管和骨胳整段切除，再将远端肢体移植到近端去。本于术适用于上肢低度恶性的肿瘤如纤维肉瘤，软骨肉瘤等。
5、截肢术或关节寓断术是残废性手术，必须经过周密研究，充分讨论，确属必要才能施行。手术目的在于抢救生命，因此，一经决定，不应拖延时间，应尽早施行。对于已有内脏转移的晚期恶性肿瘤，局部瘤体巨大、疼痛严重的，为了减少痛苦，也可作姑息性截肢。
放射治疗
根据对放射线的敏感度可将肿瘤分为高度敏感(2，000拉德即有显效)、中度敏感(2，000—5，000拉德始有效)，和不敏感(5，000拉德以上仍无显效)三种。但敏感和不敏感是相对的，不是绝对的。为了便于选择放射治疗，可将骨肿瘤分为以下几种情况：
1、手术后放射治疗：椎体巨细胞瘤手术不彻底者可辅以放射治疗，则效果较好。骶尾部的脊索瘤，或滑膜肉瘤手术切除后也可进行放射治疗，以防复发。
2、适用放射治疗者：恶性骨肿瘤中的未分化网状细胞肉瘤、骨原发网状细胞肉瘤、多发骨髓瘤的单发病灶、良性骨肿瘤或瘤样病变中的血管瘤、动脉瘤性骨囊肿和嗜伊红肉芽肿都适于放射治疗。
3、姑息性放射治疗:不能手术切除的躯干骨生肉瘤可用放射治疗，以控制其生长。骨转移瘤经放射治疗后也可减少疼痛，有时并能限制其生长。
4、禁用放射治疗者：良性肿瘤中除上述几种适于放射治疗者外，都禁用放射治疗。
放射治疗除可应用深部x线机进行外，钴60所产生的a射线具有穿透力强、皮肤损害轻的特点，应用较为广泛。此外放射性同位素磷32可应用于多发骨髓瘤的治疗，碘131可应用于甲状腺癌骨转移的治疗，金198可应用于胸腔内转移的治疗。
二、骨软骨瘤的临床表现有哪些
发病率仅次于骨软骨瘤，多在儿童发病，男性较多。生长慢，症状较轻。无恶变趋向。
多发生在颅骨，颜面骨及下颌骨偶有发生，分致密骨瘤及松质骨瘤两类。
致密骨瘤发生在颅面骨表面者，局部隆起，发生在颅内板者，肿瘤如突入，可引起颅内压近，引起晕眩、头痛、甚至癫痫。

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