线粒体病是什么疾病线粒体遗传病的治疗( 二 )

3. 肌电图可表现为肌源性损害或神经源性损害。
线粒体肌病需与多发性肌炎、重症肌无力、周期性瘫痪和眼咽型进行性肌营养不良等鉴别。
四、线粒体遗传病的治疗
线粒体病的治疗至今没有特效药物，在本刊这期发表的神经系统线粒体病的诊治指南中特别强调在患者或基因携带者发现并消除导致发病的外在因素对阻止疾病发生和发展的重要性。基本治疗原则是保持充足的饮食以维持能量代谢的平衡和稳定。要结合消化生理过程调节饮食节律，安排一日多餐，进行高脂肪低糖饮食，在出现难治性癫痫患者给予生酮饮食，一般不要在空腹或饥饿状态下过度活动或用脑，防止诱发代谢危象。吸烟和大量饮酒都可以加重线粒体病的发展，而急性发病可能是在患者有其他疾病的情况下由于不当用药导致，因为许多药物具有线粒体毒性。患者进行全身麻醉要特别注意避免代谢紊乱及代谢性酸中毒。
我国还缺乏针对线粒体病的药物研究。药物治疗需要结合酶复合体活性测定的结果进行。新近报道大剂量精氨酸用于线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作的急性发病期的治疗，但临床证据级别较低，其他药物的临床应用也缺乏循证医学证据。线粒体病作为罕见病的用药需要结合最新的研究结果加以探索，针对多个通路的联合用药效果需要在临床研究中加以证实。腺病毒介导的基因治疗已在Leber视神经病获得一定的临床效果，是将来有希望的治疗方法。为提高患者的生活质量，应当重视非药物治疗方法，如耳聋患者佩戴助听器无效时植入耳蜗、上睑下垂患者的额肌悬吊手术、严重心脏传导阻滞患者安置心脏起搏器、室性心动过速患者安装植入式心脏复律除颤器、严重心肌病患者的心脏移植。

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