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一、天疱疮的临床表现是什么呢
发病年龄差别很大 ， 平均发病年龄是50～60岁 ， 男女发病率相近 。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型 。
1.寻常型天疱疮
是天疱疮中最常见的一型 ， 半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂 ， 而后出现皮肤损害 ， 经久不愈 。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱 ， 疱液清或稍浑 ， 疱壁薄而松弛易破 ， 尼氏征阳性 。水疱破裂显露潮红糜烂面 ， 有少许渗液或结痂 ， 创面愈合慢 ， 自觉灼痛 ， 愈后留色素沉着和粟丘疹 。水疱可以发生于全身任何部位 ， 常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处 。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血 。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎 。
2.增殖型天疱疮
发病年龄较年轻 。皮损好发于脂溢部位 ， 如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处 。初起为松弛性水疱 ， 极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生 ， 在摩擦部位尤为明显 。损害表面有浆液或脓液渗出 ， 覆有厚痂 ， 周围有炎性红晕 。损害聚集成群或扩大融合成片 ， 有腥臭 。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后 。自觉症状不明显 。病程中由于继发细菌感染 ， 有时有高热等症状 。病变时重时轻 ， 病程较寻常型长 。
本病分两型：
(1)重型(Neumann型)皮损为水疱和大疱 ， 破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面 ， 很容易出血 ， 所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出 ， 四周围小脓疱 。边界处糜烂形成新的增殖斑块 ， 最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂 。本型病程长 ， 在糖皮质激素应用前很难自行缓解 。
(2)轻型(Hallopeau型)早期皮损以脓疱而不是水疱为特征 。疱破后形成增殖性斑块 。斑块四周有小脓疱 。在损害内可培养出多种细菌 。本病慢性经过 ， 病情轻 ， 能自行缓解 ， 预后良好 。
3.落叶型天疱疮
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱 ， 尼氏征阳性 ， 疱壁菲薄 ， 极易破裂 ， 很快干燥 ， 结黄褐色薄痂 ， 痂皮中心附着 ， 边缘游离 ， 痂下湿润 ， 渐发展至全身 。皮肤暗红 ， 覆大量叶片状痂皮 ， 有恶臭 。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎 。口腔损害少见 ， 毛发稀疏 ， 常可脱光 。指甲可见营养不良改变 。自觉瘙痒或灼痛 ， 全身症状轻重不一 ， 可有发热、畏寒、精神障碍等 。病程可持续10年以上 ， 预后较好 ， 易被糖皮质激素控制 ， 部分患者可完全缓解 。
4.红斑型天疱疮
又称Senear-Usher综合征 。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳 ， 有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯 ， 但很少累及四肢 。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎 。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂 。上述皮损出现一至数月后 ， 胸背部和四肢突然发生松弛性大疱 ， 疱壁薄 ， 易破 ， 糜烂面渐扩大 ， 渗液较多 ， 表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂 ， 不易脱落 ， 预后留棕褐*素沉着 。水疱此起彼伏 ， 尼氏征阳性 。一般无黏膜损害 。自觉瘙痒 ， 全身症状不明显 。
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