结节性硬化症有哪些临床症状结节性硬化症有哪些饮食禁忌( 二 )

其他对症治疗包括脱水降颅压，脑脊液循环受阻可行手术治疗，面部皮脂腺瘤可整容治疗。
三、结节性硬化症的饮食禁忌是什么
饮食适宜：1、宜吃不饱和脂肪酸含量高的食物；2、宜吃锌元素含量高的食物；3、宜吃蛋白质含量高的食物。
宜吃食物宜吃理由食用建议
鱼肉。蛋白质含量丰富，且含有不饱和脂肪酸，有利于脑组织恢复。100-200g，以草鱼、鲈鱼为主
牡蛎。含锌元素丰富，有利于神经功能性的修复。50-100g即可
豆浆。含有大豆异黄酮，可以促进神经组织的修复，且维生素b含量高，也有利于神经组织的修复。每日250-500毫升为宜。
饮食禁忌：1、忌吃含有酒精类的食物；2、忌吃高油腻的食物。
忌吃食物忌吃理由忌吃建议
酒精。饮料酒精类的饮料会麻痹脑神经，造成脑神经功能麻痹。影响神经组织的修复。避免食用。
小麻椒。主要是胆固醇以及饱和性脂肪酸含量高，容易造成血管壁的闭塞。禁忌食用。
四、结节性硬化症的发病原因是什么
一、发病原因
结节性硬化症属于常染色体显性遗传，但亦常见散发病例。基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2;基因产物分别为Hamartin（错构素）和tuberin（马铃薯球蛋白），均调节细胞生长。
二、发病机制
TSC1和TSC2各引起一半的结节性硬化症，但二者的遗传表现型则完全相同。TSC1基因定位于9q34.3，包含23个外显子，其中第1和第2外显予为非编码区，第3至第23外显子为编码区，从第222个核苷酸起开始转录，其基因产物为错构素TSC2基因定位于16P13.3，有41个外显子，其基因产物为结节素。目前研究所知，TSC1和TSC2属抑癌基因，其突变包括碱基缺失、插入、错义复制或形成重复突变，但至今尚未找到基因突变的热点区，且基因型与表现型之间的关系亦不明确。
神经胶质增生性硬化结节广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和室管膜下，常伴钙质沉积，可出现异位症及血管增生等。
脑部的病理变化为大脑皮质有很多硬实的结节，白质内有异位细胞团，脑室壁内亦有小结节。皮质结节的数目为1～40个不等，以额叶为最多，但也可发生于丘脑、基底节、小脑、脑干和脊髓。结节大小不一，有的直径可超过3cm，而表现为巨脑回畸形。
组织学检查结节由非常致密的细胶元纤维组成，内含形态异常的胶质细胞以及正常或不典型的神经元。结节内可有钙盐沉积或发生囊性变。正常的皮质结构常发生紊乱。脑室室管膜下的小结节突入室内，呈闪亮白色，质地坚硬，形成所谓的“烛泪”征。有时可阻塞脑脊液循环通路而引起脑积水。白质内的异位细胞核团也是由于胶质细胞和变形的神经节细胞所组成，神经纤维较少，主要分布在脑室壁和大脑皮质之间。
脑部病损一般无恶性变的可能。皮肤的皮脂腺瘤是由过度增生的皮脂腺，结缔组织和扩张的毛细血管所组成。
本病常可伴有视网膜胶质瘤，心脏和肾脏肿瘤或畸形。尚发现有甲状腺、胸腺、乳腺、胃、肠、肝、脾、胰腺、肾上腺、卵巢、膀胱和子宫等器官的肿瘤。

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