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当患者诊断自己有进行性骨干发育不良疾病时,会发现下肢的变化已经很大,肌肉有萎缩的现象,而下肢皮肤也会有变化,而身体其它的部位的骨干也发生了明显的症状,对患者的站立、行走等都会造成影响,严重时则影响将来的生长发育 。所惟患者要早日发现疾病症状进行诊断治疗,那么进行性骨干发育不良怎样治疗呢?
进行性骨干发育不良时可见下肢肌肉萎缩,皮下脂肪薄,下肢弯曲畸形,少数有膝外翻,头颅大,前额突出,性发育迟缓,腰椎过度前突,杵状指(趾),贫血及智力低下等 。个别病人眼底可见视盘水肿,颅内压增高 。患者需要做的治疗有:
1.一般治疗
包括加强营养和适当运动 。因患者多处于生长发育状态,病变影响到骨髓的造血,常有不同程度的贫血 。需补充蛋白、维生素C,适当补充B族维生素、钙剂和铁剂 。
2.止痛常用的药物有以下几种
(1)解热止痛剂 非特异性的消炎止痛药吲哚美辛、布洛芬、吡罗昔康(炎痛喜康等)、水杨酸类(阿司匹林、索米痛片、非那西丁等) 。
(2)糖皮质激素治疗PDD的作用有两个方面 ①抑制成骨细胞,减少骨髓腔狭窄所造成的骨畸形,从而达到止痛目的 。②血清免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群CD4+增高,所以疼痛可能有免疫因素的参与 。
3.骨畸形及其他并发症的处理
骨畸形严重者或影响功能可行截骨矫形术 。由于颅神经受压引起的耳聋,可行耳蜗移植,重建听觉 。颅内压增高引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压 。
治疗中由于糖皮质激素免疫抑制作用而止痛,但可的松及其类似物虽能提高痛阈,减少疼痛,但并不能改善病变进展 。
进行性骨干发育不良怎样治疗呢?上文对此问题进行了有效的解答,对疾病的治疗分为了三大类,治疗疾病主要是采取对症治疗的方式,治疗期间还要观察身体并发症的出现,所以并发症的治疗也是同等重要的 。患者在治疗疾病前要有思想准备,并不是治疗后就可以治愈,患者必须承受疾病带来的压力 。
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