多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是一种成年发病、致死性的神经退行性疾病,表现为进行性自主神经功能衰竭、帕金森病、小脑性共济失调和锥体束征的多种组合 。依据主要运动症状将MSA分为2种临床亚型:以小脑性共济失调为主要表现的MSA-C型和以帕金森症为主要表现的MSA-P型 。由于认识不足并缺少敏感性和特异性的辅助检查方法,早期病例识别较困难 。
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MSA临床表现包含运动和非运动症状,首发症状常为自主神经功能损害,最常累及泌尿生殖系统和心血管系统 。泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿增多、排尿障百思特网碍和性功能障碍百思特网 。自主神经功能障碍是本病诊断的重要参考依据,但是由于症状单一时较难相互联系,同时患者时常表述不清,经常导致漏诊、误诊 。排尿障碍方面,由于各地医生较少接触MSA相关疾病,并且早期MSA诊断困难,因此常常出现漏诊及误诊 。
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MSA通常发病在60岁以后,男女受累机会均等 。平均存活期为出现运动症状后8百思特网~9年,罕见有存活15年的报道 。其临床症状复杂,目前诊断尚无特异性手段 。主要依靠临床病史、体征,影像学特点有助于提示,但均不具有特异性 。如患者早期出现自主神经功能缺失,有小脑症状、锥体束征,严重的构音和睡眠呼吸障碍,且对多巴胺制剂反应差,则提示MSA 。
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