遗传性血管性水肿的饮食禁忌 遗传性血管性水肿的病因( 二 )


 2.抗感染疗法由于补体本身和功能缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗 。
3.免疫替补疗法先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次 。对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的 。
4.特殊疗法
(1)长期治疗:一般用于发作频繁而症状严重,或反复发生面、口、咽部症状的患者 。症状控制后用药剂量应予减少,使用最小有效维持量 。
(2)短期预防性治疗:主要用于接受外科手术,尤其是口腔手术的患者 。若时间允许,最好于术前使用雄激素1周,或抗纤溶剂3天 。如无足够时间,则可于术前输注新鲜冷冻血浆 。
(3)对症治疗
①急性喉水肿:对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察,必要时给予气管插管 。据报道,应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功 。
②其他:急性腹痛可对症治疗 。多数肢体损害的病人无需紧急处理 。精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用 。
 二、预后:
可因喉头水肿窒息致死,若不治疗,死亡率可高达28% 。


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