老年人慢性粒细胞白血病概述饮食禁忌

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一、老年人慢性粒细胞白血病概述
慢性粒细胞白血病（chronicmyelocyticleukemia；CML）是一种好发于中年的获得性造血干细胞恶性克隆性疾病。主要涉及髓系，表现为持续性进行性外周血白细胞数增高，脾脏肿大；90%以上病人血细胞中有特征性的Ph染色体或bcr/abl融合基因，中位生存期3～4年。病程较缓慢，大多数以急性变而死亡。
大多数病人的病情进展隐匿，症状与白细胞数成正比。外周血白细胞数在（30～50）×109/L（3～5万/mm3）以下时多无症状，往往因其他疾病检查或健康检查时发现白细胞数高于正常或脾大而被确诊。白细胞数＞（50～100）×109/L多有乏力，体重减轻，上腹饱胀，部分病人有溃疡病症多由嗜碱细胞细胞增多所致，或自感左上腹有肿物。
约90%病人脾肿大，肋下可及至巨脾及骨盆，程度不一，质硬常有明显切迹。50%病人有轻度～中度肝脏肿大。少数病人有轻度全身浅表淋巴结肿大及皮肤浸润。
胸骨压痛较常见，多在胸骨体部，但压痛区范围较小，这是本病的重要特征；其疼痛程度与白血病细胞的浸润成正比。
慢性期很少发热。白细胞过高时（如＞200×109/L）易发生白细胞滞留症，可出现呼吸困难、头晕、血栓形成、神经精神症状、阴茎异常勃起等。脾区剧痛是脾梗死征象。急变时多有高热、剧烈骨关节疼痛或髓外浸润。
日本学者Kamada和Uchino以广岛*受害幸存者发生CML为例，推测CML在白细胞数＞10×109/L前有相当长的基因不稳定期，而后形成Ph染色体，这段时间至少4～5年，甚至可长达20～30年。即Ph染色体出现在先，随后白细胞数增高。白细胞数达到100×109/L后症状多明显，确诊后按传统方法治疗者的平均寿命3～4年。
临床分期：慢粒白血病的整个病程常可分为3期，慢性期（稳定期）、加速期（增殖期）和急性变期。慢性期可持续1～3年，进入加速期后患者常有发热、虚弱、体重下降、脾迅速肿大、胸骨和骨骼疼痛、逐渐出现贫血和出血。对原来有效的药物变得失效。实验室检查可有以下改变：①血或骨髓原始细胞＞10%；②外周血嗜碱性粒细胞＞20%；③不明原因的血小板进行性减少或增高；④除Ph染色体外又出现其他染色体异常；⑤粒-单系祖细胞（CFU-GM）培养，集簇增加而集落减少。加速期可维持几个月到数年。急性变期为慢粒白血病的终末期，临床表现与急性白血病类似。实验室可有下列表现：①骨髓中原始细胞或原淋＋幼单≥20%，一般为30%～80%；②外周血原粒＋早幼粒细胞＞30%；③骨髓中原粒＋早幼粒细胞＞50%；④出现髓外原始细胞浸润。多数病倒的急性变向急粒变发展，20%～30%为急淋变，偶有单核细胞、巨核细胞及红细胞等类型的急性变。急性变预后极差，往往在数月内死亡。
二、老年人慢性粒细胞白血病的治疗方法
慢粒的治疗可分为化疗、干扰素治疗和骨髓移植。化学治疗目的是使疾病缓解而非治愈。通过化学治疗使白细胞总数保持在10×109/L，并继续长期无症状。慢粒的各种治疗方法中，骨髓移植治疗有可能疾病痊愈，干扰素可使部分患者达生物学缓解，其他各种治疗方法一般不能改变慢粒的自然病程。
1.化学治疗
（1）羟基脲（hydroxyurea，Hu）：羟基脲已成为治疗慢粒的首选药物，它是一种核糖核苷酸二磷酸还原酶抑制剂，间接抑制DNA合成，是S期特异性药物。该药作用迅速，用量为1～4g/d，分2～3次服用，数天内即可使白细胞迅速下降。待白细胞降至20×109/L时，剂量减半。当白细胞降至10×109/L时，改用小剂量（0.5～1g/d）维持治疗。需经常检查血象，以便调节药物剂量。副作用较少，包括消化系统症状或皮肤潮红、皮疹等。该药被排出体外迅速，无蓄积作用，亦无后继严重副作用。缩脾作用亦快，白细胞降至正常的时间短于白消安（马利兰），维持慢性期时间略长于白消安（马利兰），口服方便。是治疗慢粒慢性期（CML-CP）的一线药物，对加速期亦有效。Hu对慢粒慢性期的血液学缓解率为70%～80%，但不能消减Ph染色体及防止急变。

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