脊椎内血管瘤型脑膜瘤怎么治疗 血管瘤的主要临床表现有哪些( 三 )


血管瘤系血管肿瘤,是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤 。新生儿发生率为3%左右,常在新生儿期出现,然后进入增生期,一般发现后需及时治疗 。血管畸形90%出生时即存在,但可无临床体征,以后随着年龄增长而成比例生长,不会自行消退 。原传统分类定义为葡萄酒色斑,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形,现分别称为毛细血管畸形,静脉畸形和动静脉畸形 。
血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史 。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长,稳定的自然病程,生长速度远超患儿的生长比例,而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿 。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别,可通过试验性的激素治疗 。
鉴别诊断
血管或脉管畸形的诊断并不困难,位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动实验和穿刺来确定 。
1.瘤体外观特征(葡萄酒斑状或杨梅状等) 。
2.压之褪色或缩小 。
3.体位元试验阳性,扪诊及静脉石,穿刺抽出凝全血(海绵型),扪有搏动感,听诊吹风样杂音,压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型) 。
4.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形 。
5.病理组织学检查确诊 。
血管瘤需与出血结节鉴别,前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点,必要时可用针抽吸血管瘤可抽出鲜血,出血结节抽出的是陈旧血,并可掺有其他成分与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别,其特点如下:
1.血管球瘤指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物 。寒冷刺激时疼痛尤甚 。位于甲下者,可见指、趾甲局部隆起,表面可呈浅红色、紫色或稍暗,多不让触碰 。
2.血管肉瘤较少见,肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃 。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管,瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔 。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样,核大,深染,核分裂较多 。可见到多核瘤巨细胞 。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义 。可选择敏感的内皮标记物,第八因子相关抗原,CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助 。
辅助检查
1.对于较表浅肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主
2.对于较深在部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”


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