文章插图
一、造成急性淋巴细胞白血病的病因
我国曾进行过白血病发病情况调查,ALL发病率约为0.67/10万 。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率 。ALL儿童期(0~9岁)为发病高峰,可占儿童白血病的70%以上 。ALL在成人中占成人白血病的20%左右 。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效,大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存,并且有治愈的可能 。
病因:
ALL与其他白血病一样,白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞 。目前,对于其病因及发病机制尚未完全清楚,但与一些危险因素有关 。
1.遗传及家族因素
大约5%ALL与遗传因素相关 。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高 。
2.环境影响
电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定,但机制未明,特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多 。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关 。
3.基因改变
所有ALL细胞都有获得性基因改变,包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化 。
二、急性淋巴细胞白血病有什么临床表现
ALL一般起病急骤 。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关 。
1.贫血
80%以上患者发病时贫血,少数早期无贫血,但随着疾病进展都会发生贫血 。表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等,表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关 。
2.发热与感染
ALL发病时多有发热,原因①白血病细胞释放细胞因子所致,包括白介素-1、白介素-6等,引起反应性发热 。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染,感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等,如不能及时控制易发展为败血症 。
3.出血
出血是常见的表现,可以发生在全身各部位 。出血部位包括:皮肤淤点淤斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等 。原因:
①血小板数量减少及功能异常是主要原因 。
②凝血功能障碍 。
③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤 。
4.器官组织浸润表现
①淋巴结、肝、脾肿大见于70%~80%ALL患者 。
②骨及关节痛患者超过1/4,以肢体长骨及关节痛多见 。特别是儿童ALL更多见,常以疼痛起病,甚至出现跛行步态 。30%~50%表现出胸骨中下段压痛,此表现具有较强的特异性 。
③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病 。儿童多于成人 。轻者可无症状,需在常规脑脊液检查中被发现 。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等,甚至可危及生命 。
三、急性淋巴细胞白血病标危是否移植
ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学(MICM)诊断模式 。分型采用世界卫生组织(WHO)2008标准 。WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚细胞淋巴细胞比例≥20%即可诊断 。根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术,可以诊断并分为不同的亚型 。一般分为T、B细胞系 。ALL儿童期(0~9岁)为发病高峰,可占儿童白血病的70%以上 。ALL在成人中占成人白血病的20%左右 。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效,大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存,并且有治愈的可能 。
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