3、心脏表现
心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状 。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐 。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致 。偶见心肌炎 。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生 。
三、皮肌炎有哪些检查
1、常规化验
可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快 。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高 。补体C3,C4可减少 。
2、尿肌酸测定
在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性 。
3、肌红蛋白的测定
肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中 。大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高,且其波动与病情平行,有时其改变出现在CK改变之前,但特异性较差 。
4、自身抗体检查
大部分患者的血清中可检出自身抗体,这些抗体可分为:①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies);②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体 。如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体,伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体,伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗SSB抗体 。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体 。
5、肌酶谱检查
在疾病过程中,血清中肌肉来源的酶可增高,其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等 。
碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶,在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高,对肌肉病变的诊断较有价值 。
四、皮肌炎有哪些治疗方法
该病属慢性疾病,病程较长 。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合 。
1、糖皮质激素
临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠,因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药 。轻者可早晨一次口服,重者最好分3次口服,一旦病情得到控制,再改为一次口服 。一般疗程不少于2年,最后可停药 。如3年不复发,则以后复发可能性不大,如5年不复发,则基本可谓治愈 。
2、免疫抑制剂
其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤 。对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗 。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人,一周一次,根据患者情况增量 。待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减,用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年,过早停药,可引起复发 。甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力得到明显改善,还可减少激素的用量,从而减轻其副作用,因而一般提倡早期应用 。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素,且可减少激素的剂量 。但该药起效慢,一般都在3个月后 。主要不良反应有骨髓抑制,胃肠道反应和肝酶升高等 。
(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药、免疫球蛋白等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用 。
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