(一)病因
1.胆汁分泌减少先天性胆道闭锁、胆道感染、胆汁淤积性肝炎、晚期肝硬化等各种肝病 。
2.胰腺疾病胰腺疾病导致胰腺外分泌减少或缺乏,肠道脂肪消化吸收不良 。当脂肪腹泻发生时,胰腺脂肪酶的分泌通常低于正常量的10% 。严重脂肪腹泻主要见于先天性囊纤维变性、慢性胰腺炎和胰腺切除术儿童 。
【小儿脂肪吸收不良是什么原因引起的?详解小儿脂肪吸收不良发病机制】
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3.肠道疾病导致小肠吸收面积减少、粘膜表面病变、肠壁浸润和酶缺陷,可影响小肠脂肪的正常摄入、加工和吸收 。见肠道传染病、肠寄生虫病、炎症性肠道疾?。寺薅鞑 ⒗Q裥越岢ρ祝⒍坛ψ酆险鳌⒊α馨凸芄W瑁馨土觥⒒羝娼鸩 ⒊岷瞬〉龋?。
4.代谢等内分泌紊乱的原因,如肾上腺功能低下、甲状旁腺功能减退;肠吸收不良综合征的其他原因Wolman疾?。坏捅智虻鞍籽ⅲ?免疫球蛋白A重链病 , 无β脂蛋白血症;结缔组织病(硬皮病)等 。
在上述脂肪吸收过程中,任何环节的障碍都会导致吸收不良和脂肪腹泻(表1) 。
(二)发病机制
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食物中的脂肪多为三酰甘油 。当它与蛋白质一起进入十二指肠时,可以促进消化道激素胆囊收缩素(cholecystokinin)后者促进胰腺分泌、胆囊收缩和释放Oddi括约肌开放 , 胆盐乳化后脂肪容易被水溶性胰脂肪酶催化,分解为甘油一酯和游离脂肪酸 。胆盐分子有两个极:亲水和亲脂 。几个胆盐分子围在一起,亲水端向外,亲脂端向内 。甘油一酯和游离脂肪酸可以包围,形成水溶性,直径约5nm的微粒(micelles),利用水溶性特性,颗粒可以不移动地渗透到小肠粘膜表面(unstirred)被肠粘膜上皮细胞刷状缘吸收的液层和颗粒中的脂肪,胆盐仍被留在肠腔,最终大部由回肠末段吸收,进入肠肝循环,可重新被利用 。
甘油一酯进入上皮细胞 , 在细胞中分解为脂肪酸 , 脂肪酸在内质网络中再合成三酰甘油,磷脂胆固醇和蛋白质与细胞合成(apoprotein)一起形成稳定的乳糜粒,进入乳糜淋巴管和血液循环 。
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脂肪吸收过程中的任何一个环节都会引起吸收不良 , 导致脂肪腹泻 。多见于各种梗阻性或反流性黄疸,包括先天性胆梗阻和中毒性肝炎感染,由于缺乏胆汁,脂肪不能乳化;其次,在各种肠道感染、局限性回肠炎、溃疡性结肠炎、乳糜泻(麦胶过敏性肠病 , caliacdisease)、肠瘘、肠道切除术和肠道淋巴梗阻(如霍奇金病、淋巴肉瘤、结核病、渗出性肠病等),所谓的渗出性肠病主要表现为腹泻、脂肪腹泻、水肿和低蛋白血症,是肠道淋巴组织异常,使血清蛋白流入肠道,可为131Ⅰ标记的白蛋白示踪检查粪便等方法证明;缺乏胰酶引起的脂肪腹泻,先天性囊性纤维性变化;肠吸收不良综合征,由于代谢异常等原因,也是一种脂肪腹泻 。
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